Enfermedades Metabólicas
Son enfermedades hereditarias autosómica recesiva y se producen por ausencia o deficiencia de una enzima, lo que ocasiona alteraciones bioquímicas que producirán daño neurológico o riesgo vital, si estas no son detectadas y tratadas precozmente.
¿Cuando se manifiesta?
Estas se presentan en cualquier etapa de la vida, pero por lo general se manifiestan en la infancia, desde las primeras horas de vida hasta la adolescencia.
Signos y síntomas
- Falta de apetito
- Vómitos
- Deshidratación
- Convulsiones
- Compromiso de conciencia
- Desnutrición
- Retardo mental
- Retardo del crecimiento, entre otros.
¿Cuales son las enfermedades más frecuentes?
Las más frecuentes son los que afectan las vía de degradación de nutrientes (proteínas, hidratos de carbono, grasas) y la capacidad de mantener la glucosa en la sangre. Entre estos está la PKU (fenilcetonuria) y MCAD ( acil-CoA deshidrogenasa de cadena media).
Programa Nacional de Alimentación Complementaria, Subprograma Errores Innatos del Metabolismo (PNAC Errores Innatos del Metabolismo)
El PNAC Errores Innatos del Metabolismo proporciona soporte nutricional de carácter preventivo y curativo, a través de la entrega de fórmulas especiales, a todos los niños, adolescentes y adultos hasta los 24 años 11 meses y 29 días de edad, además de las gestantes y las madres que amamantan, independientemente de la situación previsional de estos y que tengan alguno de los siguientes diagnósticos:
- • Fenilcetonuria (PKU)
- • Enfermedad orina olor a jarabe de arce
- • Acidemia propiónica
- • Acidemia metilmalónica
- • Citrulinemia tipo 1
- • Acidemia isovalérica
- • Defectos de la betaoxidación
- • Aciduria glutárica tipo 1
- • Tirosinemia tipo 1
- • Homocistinuria
Propósito
Proteger la salud de niños, adolescentes, adultos jóvenes y gestantes con alguno de los errores innatos del metabolismo detallados en el punto precedente.
Beneficiarios
Población infantil, adolescente y adulta hasta los 24 años 11 meses y 29 días de edad, con diagnóstico de algún error innato.
Mujeres, independiente de su edad, con diagnóstico de algún error innato del metabolismo de los detallados en el punto 2.4, en etapa preconcepcional (idealmente 2 meses antes del inicio de la gestación), durante toda la gestación y mientras amamantan hasta los 11 meses 29 días de edad cronológica de su hijo/a.
Requisitos para el retiro de alimentos
Tener diagnóstico de algún error innato del metabolismo
Cumplir con los controles con especialista y otras acciones de salud establecidas para su patología.
Perfil de los productos
El PNAC Errores Innatos del Metabolismo, entrega a sus beneficiarios productos libres de los aminoácidos comprometidos en la vía metabólica alterada, fortificado con vitaminas, minerales y otros nutrientes esenciales
Los beneficiarios de este programa quedan excluidos de los otros programas alimentarios (PNAC Básico y Refuerzo).
Cabe destacar que, siendo la madre que amamanta un beneficiario en sí mismo, mantiene el derecho a retirar Purita Mamá de acuerdo a los programas PNAC Básico y Refuerzo al que pertenezca.
Programas Alimentarios 